最可怕的顱內腫瘤——顱咽管瘤科普-斯璐教授

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顱咽管瘤曾被稱為“最可怕的顱內腫瘤”,雖然發病率低、進展緩慢,但因其毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結構,手術難度大、並發症較多,患者預後較差且易復發,治療後需長期隨訪。時至今日,顱咽管瘤仍是兒童和成人最難治的腦腫瘤之一。【腫瘤資訊】特邀北京大學腫瘤醫院斯璐教授帶來《最可怕的顱內腫瘤——顱咽管瘤》科普。

               
斯璐
主任醫師,博士生導師

北京大學腫瘤醫院主任醫師
《CSCO黑色素瘤診治指南》執筆人
《CSCO免疫檢查點抑制劑相關毒性管理指南》執筆人 
CSCO黑色素瘤專家委員會副主任委員 
CSCO神經系統腫瘤專委會副主任委員 
北京醫學獎勵基金會腦轉移瘤專委會副主任委員 
CSCO罕見腫瘤專委會常委 
CSCO青年專家委員會常委 
CSCO患者教育專家委員會常委 
CSCO免疫治療專委會委員

《腫瘤學雜誌》青年編委副主編

《Clinical Cancer Research》審稿專家
主要從事黑色素瘤和泌尿腫瘤的臨床和轉化醫學研究。發表論文40余篇,以第一或通訊作者發表SCI論文20余篇,總影響因子近200分,單篇最高他引次數372次,在國際黑色素瘤會議上以大會報告及壁報的形式發表會議論文10余篇。參編著作3部。主持國家級和省部級基金6項。獲得省部級科技進步獎4項。國家癌症中心研究論文特等獎1項。

什麽是顱咽管瘤?

顱咽管瘤是組織學上良性,但局部侵襲性的腫瘤。顱咽管瘤通常位於鞍區或鞍旁區,源於該部位的先天胚胎殘余物,是一種生長緩慢的中樞神經系統良性腫瘤。

目前顱咽管瘤的全球流行狀況

顱咽管瘤非常罕見,每100萬人口中約有0.5~2.5例顱咽管瘤患者,約占所有顱內腫瘤的1.2%~4.6%。患病率在性別和種族方面沒有明顯差異,但在日本和非洲某些地區的發病率更高,其原因不明。

根據流行病學統計,該病的年齡分布呈雙峰型,5~14歲兒童和50~74歲中老年人群中的發病率最高。在兒童中,顱咽管瘤占所有腫瘤的5%,占所有蝶鞍和鞍旁腫瘤的50%。

顱咽管瘤的發病機制是什麽?

目前醫學界最公認的說法為先天胚胎殘余組織學說:由於顱咽管在發育過程中不完全退化,細胞殘留下來並形成了腫瘤。顱咽管從胚胎期開始發育,從口咽部直到下丘腦。在這個途徑中,殘余的細胞形成腫瘤。因此,顱咽管瘤好發部位可在口咽部、蝶骨、蝶竇、鞍上、鞍區。

顱咽管瘤有哪些臨床表現和症狀?

顱咽管瘤是一種生長緩慢的腫瘤,且發病隱匿,往往在出現症狀的1~2年才被確診。表現症狀取決於腫瘤的位置和大小。典型的症狀有頭痛(阻塞性腦積水)、失眠症、粘液性水腫、嘔吐、顱壓高、人格變化。由於腫瘤會壓迫視交叉,因此也會出現周圍視野喪失、眼球運動無力/復視、視力下降(雙時性偏盲)。

顱咽管瘤常會導致內分泌功能低下,引起激素不足或下丘腦功能障礙,常見症狀有多尿症(尿崩症)、兒童發育遲緩/青春期延遲、食欲大增/體重增加、嗜睡、冷/熱不耐症、腎上腺功能不全、疲勞、低血壓電解質異常。

顱咽管瘤有哪些類型?

造釉型:其組織病理學表現為濕性角蛋白、鈣化和星狀網狀結構和柵欄樣的上皮細胞。目前認為該型腫瘤中與CTNNB1(編碼β-連環蛋白的基因)第3外顯子內的突變有關。

乳頭型:這種亞型通常沒有鈣化,主要發生於成人,已確定該型腫瘤中存在BRAF V600E外顯子15內突變。

顱咽管瘤有哪些診斷方式?

1. 體檢:顱咽管瘤診斷通常從病史回顧和神經學檢查開始。在這個過程中,視力、聽力、平衡、協調、反應和生長發育都將受到測試。

2. 驗血:這種診斷方式可以顯示激素水平的變化,即生長激素、甲狀腺激素、促黃體生成素和促卵泡激素,這些都可確認腫瘤是否正在影響下丘腦垂體。

3. 磁共振成像(MRI):MRI可以準確地顯示腫瘤的形態及生長範圍,這有助於醫生識別位於腫瘤附近的重要腦結構位置,包括下丘腦,垂體莖和腺體,頸內動脈,視神經和視交叉。影像學評估是選擇手術入路的基礎,有助於闡明最佳治療方案。

4. 計算機斷層掃描(CT):CT掃描可評估顱咽管瘤內的鈣化。

顱咽管瘤的風險因素有哪些?

顱咽管瘤是偶發性腫瘤,目前尚無明確已知的危險因素。

如何預防顱咽管瘤?

目前無法確定顱咽管瘤的發病原因,因此尚無有效的方式可以預防顱咽管瘤的發生。

顱咽管瘤有哪些治療方法?

1. 手術:顱咽管瘤患者通常建議進行手術切除部分或全部腫瘤,而進行哪種類型的手術取決於腫瘤的位置和大小。

2. 放射治療:顱咽管瘤術後可采用外束放射治療。這種療法使用強大的能量束(如:X射線和質子)通過破壞腫瘤DNA來殺死腫瘤細胞。在外部放射治療中,患者躺在桌子上,一台機器將能量精確地對準腫瘤細胞。

3. 化學療法:化療是使用化學物質殺死腫瘤細胞的藥物治療。可以將化療直接注射到腫瘤中,這樣治療就可以到達靶細胞,並且不太可能損害附近的健康組織。

4. 靶向治療:顱咽管瘤的組織學亞型是通過不同的分子特征識別,需要不同形式的靶向治療。對於BRAF突變的乳頭型顱咽管瘤,尤其是復發性顱咽管瘤,使用BRAFi或者BRAFi聯合MEKi靶向治療展現一定療效。

顱咽管瘤的預後如何?

盡管顱咽管瘤通常為良性,但目前已知切除後會復發。最近的研究顯示顱咽管瘤有惡性的傾向。惡性顱咽管瘤非常罕見,但預後較差。

參考文獻

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3. Incidence. Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, Preston-Martin S, Davis F, Bruner JM. Pubmed. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9761047

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責任編輯:Amy
排版編輯:Chris
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