[顱腦腫瘤] “嬰兒多纖維性星形細胞瘤/節細胞膠質瘤”的診斷要點、影像表現及鑒別診斷~~~

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嬰兒多纖維性星形細胞瘤/節細胞膠質瘤(Desmoplastic infantile astrocytoma and gangliocytoma)

1.要點(Key concepts)

 嬰兒多纖維性星形細胞瘤/節細胞膠質瘤(WHO I級)是一發生在嬰兒的大囊性腫瘤。

 組織學上主要限於腫瘤性星形細胞(嬰兒促纖維增生型星形細胞瘤)或與星形細胞一起含不等量的神經元成分(嬰兒促纖維增生型節細胞膠質瘤),這兩種病變中可見分化差的細胞聚集。

2.概述(Brief introduction)

 罕見。約占全部腦腫瘤的0.3%,兒童腦腫瘤的1.25%。

 發病年齡為1-24個月,平均年齡6個月。男女之比為1.5:1。亦有非嬰兒患者的報道,年齡5-25歲,多為男性。

 腫瘤位於幕上大腦皮質和軟腦膜,多累及一葉以上腦組織,好發於額、頂葉,其次為顳葉,少見於枕葉。常與硬膜相連。

3. 影像表現(Imaging findings)

 MRI平掃:為非均勻性囊實性腫塊,腫瘤深部可有單囊或多囊變。T1WI上,腫瘤呈低信號囊性病灶,實性部分呈等信號強度,常常靠近腦膜;T2WI上,囊性部分呈高信號,實質部分信號不均(圖1)。

 MRI增強掃描:實性部分明顯強化。

4. 鑒別診斷(Differential diagnosis)

 畸胎瘤:通常位於深部近中線的部位,腫塊內多可見脂肪信號影。

 原始神經外胚層腫瘤(PNET):多與膠質細胞瘤相似。

1軸位T1WI(a):右側額顳葉見巨大不規則囊實性團塊影,實性部分呈等信號,靠近腦表面,囊性部分呈腦脊液樣低信號,位於腫瘤深部。軸位T2WI(b):病灶實性部分呈稍高信號,邊界欠清;周圍可見水腫帶;鄰近腦組織明顯受壓移位;左側側腦室擴大,室旁可見明顯水腫。軸位增強掃描(c):病灶實性部分呈明顯強化

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